多發性大動脈炎

(別名無脈癥,主動脈弓綜合病征,縮窄性大動脈炎)

多發性大動脈炎屬中醫“痹證”、“脈痹”、“血痹”、“伏脈”等范疇。其發病為風、寒、濕、熱等病邪侵襲血脈,導致脈中氣血阻滯,經絡閉塞,機體組織虧于濡養,久之損傷正氣,甚至引起壞死。漢代《金匱要略》中指出,“血痹病……寸口關上小緊”,“外證身體不仁”。和本病癥血管縮窄、血流不暢及肢體麻木等癥相類。伏脈,則更接近無脈癥的特征。清代陳修園進一步指出:“血痹者,血閉而不行。”

多發性大動脈炎,是一種較為少見的疾病,首先由Savary和Kussmal于1856年描述。本病為主動脈及其分支的慢性、進行性、閉塞性的炎癥,故又稱為“主動脈弓綜合病征”、“縮窄性大動脈炎”,又稱無脈癥。本名為目前我國的統稱。多發性大動脈炎的病因尚不明確,近年來認為這是一種與免疫復合物沉著有關的自體免疫性疾病,且多數可能與某些感染有關聯。目前多數認為多發性大動脈炎可能是與鏈球菌、結核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。有的多發性大動脈炎患者曾檢出抗主動脈抗體,但其病因作用不肯定。

病因

中醫對無脈癥的病因病機認識,隨著其病期的演變,山東淄博古方中醫疑難病研究所分為以下三類:

一、六淫侵襲

寒濕之侵最為多見,誠如《素問·調經論》白:“寒獨留則血凝泣,凝則脈不通。”遂成無脈癥,然也有熱毒郁結者,此常見于病變早期。主動脈及其大分支已有病理性改變,脈呈微澀小緊之狀,尚無典型之無脈癥候,故有醫家常將此急性活動期患者誤診為風濕、結核,實乃已是熱毒侵襲之期。

二、正氣虛贏

此病漸起,顯與正氣之強弱有關。本病的形成,首先由于心陽不足,心營失和,脾氣虧損,導致脈絡痹阻。同時,正氣之虛羸,雖以陽虛寒閉最為多見,但也有陰虧于內之成因,本病患者以青年女性多見,男女之比可達1:8之巨,也提示與陰虛有關。究其陰虛之臟腑,則與肝腎兩臟有關。

三、血脈瘀澀

本病之病變主在大動脈及其分支,其病理改變致使動脈內膜不規則增厚使管腔狹窄,并遲早引起血栓形成而閉塞。血循障礙、血凝不行則主病在血。《素問·五臟生成》篇指出,血“凝于脈者為泣”,“泣”是澀,即塞的意思,故脈之瘀澀是本病主要病理之一。

總之,本病雖有邪侵、正虛、血瘀之三方面病因病理因素,但外邪之人侵常基于正虛之內在因素。邪之入侵則形成急性活動期之表現,待釀成病損后則隨正氣之虛衰,邪熱也衰,使病情進入慢性炎癥中間期,以氣虛血瘀,氣血虛弱,或肝腎陰虛為主要表現,隨著脈痹血瘀之進一步損害則主以血瘀阻絡,甚則形成癥瘕疤痕之損害,則病屬晚期。故在本病之發病過程中正與邪、氣與血均互為因果,相互轉化。

癥狀

多發性大動脈炎的相關癥狀有

多發性大動脈炎在亞洲和非洲發病率較高,多發性大動脈炎多見于年青女性,發病年齡主要在40歲以下,發病率男女之比約1:8。

1、全身癥狀 少數患者在發病初期可有全身不適、易疲勞、發熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關節炎和結節紅斑等癥狀。

2、局部癥狀體征 按受累血管不同,有不同器官缺血的癥狀與體征,根據病變部位可分為四種類型:

(1)頭臂動脈型:上肢易疲勞、疼痛、發麻或發涼感覺,咀嚼時面部肌肉疼痛,情緒易激動,頭暈、頭痛、記憶力減退、易暈厥、視力減退和一過性眼前發黑。單側或雙側橈、肱、腋、頸或顳等動脈的搏動減弱或消失,而下肢動脈搏動正常,上肢血壓測不出或明顯減低,或兩臂收縮壓相差>2.67kPa(20mmHg),下肢血壓正常或增高。狹窄的血管部位可聽到持續性或收縮期雜音。

(2)胸腹主動脈型:下肢麻木、疼痛、發涼感覺,易疲勞,間歇性跛行,上肢血壓持續增高者可有高血壓的各種癥狀,下肢動脈一側或兩側搏動減弱或消失,血壓測不出或明顯降低,上肢血壓增高,腹部或腎區可聽到收縮期雜音,可有左心室增大或出現急性左心衰竭的體征。

(3)腎動脈型:持續、嚴重或頑固的高血壓,以及由高血壓所引起的各種癥狀。四肢血壓均明顯增高。可有左心室增大或左心衰竭的體征,上腹部或腎區可聽到收縮期雜音。

(4)肺動脈型:單純肺動脈型輕者可無明顯癥狀,重者可有紫紺、心悸、氣短。肺動脈瓣區、腋部和背部收縮期雜音,肺動脈瓣區第二音亢進等肺動脈高壓的表現。

(5)混合型:病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數患者有明顯高血壓表現,其他表現隨所受累血管的不同而異。

檢查

1、實驗室檢查

(1)紅細胞沉降率:是反映本病疾病活動的一項重要指標。疾病活動時血沉增快,病情穩定血沉恢復正常。

(2)C反應蛋白:其臨床意義與血沉相同,為本病疾病活動的指標之一,但二者均不是特異性指標。

2、影像學檢查

彩色多普勒超聲檢查:可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞。

3、造影檢查

(1)血管造影:通過動脈導管穿刺注射造影劑,在X線下可直接顯示受累血管管腔變化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的范圍和長度。

(2)磁共振血管造影(MRA):通過靜脈注射造影劑,MRA可清晰顯示動脈的影像,無需動脈導管穿刺和接受X線。磁共振還能顯示出受累血管壁的水腫情況,有助于判斷疾病是否活動。

(3)電子計算機掃描(CT)和磁共振(MRI):增強CT和MRI可顯示部分受累血管的病變和臟器的情況。

鑒別診斷

一、鑒別診斷

多發性大動脈炎在臨床上和很多疾病癥狀相似,山東淄博古方中醫疑難病研究所根據多年臨床經驗認為主要與先天性主動脈縮窄、動脈粥樣硬化、腎動脈纖維肌發育不良、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結節性多動脈炎等疾病鑒別。

1、先天性主動脈縮窄:多見于男性,血管雜音位置較高,限于心前區及背部,全身無炎癥活動表現,胸主動脈造影見特定部位狹窄(嬰兒在主動脈峽部,成人位于動脈導管相接處)。

2、動脈粥樣硬化:常在50歲后發病,伴動脈硬化的其他臨床表現,血管造影有助于鑒別。

3、腎動脈纖維肌發育不良:多見于女性,腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄,無多發性大動脈炎的表現,病理檢查顯示血管壁中層發育不良。

4、血栓閉塞性脈管炎(Buerger病):好發于有吸煙史的年輕男性,為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動脈和靜脈,下肢較常見。表現為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行,足背動脈搏動減弱或消失,游走性淺表靜脈炎,重癥可有肢端潰瘍或壞死等,與多發性大動脈炎鑒別一般并不困難。

5、白塞病:可出現主動脈瓣及其他大血管的病變,但白塞病常有口腔潰瘍、外陰潰瘍、葡萄膜炎、結節紅斑等,針刺反應陽性。

6、結節性多動脈炎:主要累及內臟中小動脈,與多發性大動脈炎表現不同。

二、臨床診斷標準

1、發病年齡≤40歲:40歲前出現癥狀或體征。

2、肢體間歇性運動障礙:活動時一個或多個肢體出現逐漸加重的乏力和肌肉不適,尤以上肢明顯。

3、肱動脈搏動減弱:一側或雙側肱動脈搏動減弱。

4、血壓差>10mmHg:雙側上肢收縮壓差>10mmHg。

5、鎖骨下動脈或主動脈雜音:一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。

6、血管造影異常:主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞,病變常為局灶或節段性,且不是由動脈硬化、纖維肌發育不良或類似原因引起。

符合上述6項中的3項者可診斷本病。此標準診斷的敏感性和特異性分別是90.5%和97.8%。

并發癥

多發性大動脈炎為慢性進行性血管病變,受累后的動脈由于側支循環形成豐富,故大多數患者預后好。山東淄博古方中醫疑難病研究所認為本病的預后,主要取決于高血壓的程度及腦供血情況,其并發癥有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死、主動脈瓣關閉不全、失明等。死因主要為腦出血、腎功能衰竭。

分型

根據臨床表現,山東淄博古方中醫疑難病研究所把多發性大動脈炎分為以下五型:

1、熱毒阻絡

低熱或身熱,疲倦無力,肌肉關節酸痛,頭暈目眩,肢體發麻,或見肢涼。舌質偏紅,舌苔薄黃,脈細弦而數或見微弱而細。頸項部或腹部聽到粗糙的血管雜音,肢體單側或雙側血壓偏低。本型相當于急性活動期,主動脈的大、中分支是由于感染引起血管壁的變態反應。

2、陰虛內熱

頭痛眩暈,煩躁心悸,午后潮熱,腰腿酸痛,下肢無力發涼,可見間歇性跛行,大便干結,小溲黃少。舌質偏紅,苔薄白或微黃,寸口脈細數而弦,趺陽脈細弱或無。檢查上肢血壓增高,下肢血壓偏低,血沉增快。本型也多見于急性活動期,尤其是胸腹主動脈型多見。

3、陽虛寒閉

形寒肢冷,倦怠無力,頭目暈眩,記憶力減退,肢麻作涼,或見間歇性跛行,甚則偏癱,昏迷,納減,腰膝酸軟。舌淡或暗,苔薄白或膩,脈沉細弱或無脈。檢查單側或雙側上肢血壓測不出或明顯減低,或兩臂收縮壓持續相差>20mmHg,下肢血壓正常或增高或減低。本型多見于慢性炎癥中間期,屬相對穩定期,病變之主動脈分支已形成狹窄,導致頭部和上肢缺血。

4、氣血兩虛

頭昏目花,視力減退,聽力下降,心悸氣短,上肢無力,發涼發麻,或有疼痛,活動后尤甚,常感疲勞,面色少華。舌淡苔薄,脈伏微弱或無脈。檢查上肢血壓測不出或明顯下降。此型也見于穩定期,常由陽虛寒閉型演化而成,即除有氣虛之癥外,并見血虛之征侯。

5、脈痹瘀阻

頭昏目眩,兩目脹痛,胸脘悶痛,伴心悸,氣短鈸 乏力,肢體麻木刺痛發涼。舌質暗紅,舌邊或舌面有紫斑,脈細澀或無脈。單側或雙側血壓測不出或明顯減低。此型常見于晚期疤痕固定期,血瘀之證甚于氣虛之象,甚者可有心腎功能不全或腦血管意外而致死亡。

中醫治療

山東淄博古方中醫疑難病研究所采用古方純種中藥,根據患者臨床表現,辨證分型治療多發性大動脈炎,以下上臨床常規中醫治療方法。

(1)熱毒阻絡

【治法】清熱解毒,活血化瘀。

(2)陰虛內熱

【治法】滋陰清熱,平肝潛陽。

(3)陽虛寒閉

【治法】溫陽散寒,益氣通脈。

(4)氣血兩虛

【治法】補氣養血,活血通脈。

(5)脈痹瘀阻

【治法】活血化瘀,通脈蠲痹。

所屬部位

全身

所屬分科

疑難病 內科
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